Azala, tximeletarena bezalakoa denean. Cuando la piel es de mariposa

Urriaren 25ean Epidermiolisis Bullosa edo tximeletaren azalaren Nazioarteko Eguna ospatu zen. Espainian 500 pertsonak dute gaixotasun hau, eta urtean 5-10 haur jaiotzen dira gaixotasun honekin.

Zer da Epidermiolisis Bullosa edo tximeletaren azala?

Epidermolisis Bullosa gaixotasun arraroen barruan dago. Gaitz hau dutenek oso azal ahula dute eta horregatik gaixotasun honi Tximeleta Azala ere deitzen zaio. Gorputzaren kanpoaldean edo barrukaldean babak ateratzen zaizkie gaixo hauei.

Gorputzeko edozein organori egiten dio eraso, urdailari, esofagoari, hesteei, begieie, ahoari…. 

Ba al du tratamendurik?

Gaixotasun kronikoa eta sendaezina da. Prebentzioa eta konplikazioak saihestea da garrantzitsuena.

Zer da Debra – tximeleta azala?

Gaixotasun hau pairatzen duten pertsonen eta beraien familiak babesten dituen elkarte bat da. Aurten ekimen polit bat izan dute eta gaixotasunari buruzko trailer txiki bat egin dute.

Gaixotasun honek sendaketez gain, zainketa berezi asko eskatzen ditu. Erizainekin batera, Fisioterapeuten lana ere oso garrantzitsua da pertsona hauen bizi kalitatea hobetzeko.

El pasado día 25 de octubre se ha celebrado en todo el mundo y bajo el lema ” Tu ayuda nos da alas” el Día Internacional de la Epidermiólisis Bullosa (EB), también llamada Piel de Mariposa. Esta jornada sirve para dar visibilidad a una Enfermedad Rara que afecta en nuestro país según datos del año 2016 a cerca de 500 personas. Se estima además que en España nacen cada año entre 5 y 10 bebés con esta enfermedad.

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¿QUÉ ES LA DB O PIEL DE MARIPOSA?

Esta enfermedad agrupa en sí misma a un conjunto de patologías con una genética diversa de enfermedades raras de la piel, pero con una característica común en todas ellas: la aparición de ampollas tanto internas como externas que surgen bien de forma súbita o tras un mínimo roce o trauma. En los casos más severos de la enfermedad el acto derivado del simple juego, un abrazo, una prenda de ropa, son suficientes para que una lesión haga su aparición. Suele manifestarse al nacimiento o en los primeros meses de vida.

En la actualidad existen hasta veinte subtipos de Epidermiólisis, aunque en realidad podríamos hablar de tres principales: Simple, Juntural y Distrófica.

No podemos obviar que esta Enfermedad Rara lleva asociadas diversas complicaciones de índole: gastrointestinal, cardiovascular, renal, oftalmológicas, urológicas, psicológicas… que no hacen sino amplificar la gravedad de la enfermedad, así como el elevado coste físico y personal para tener una mínima calidad de vida.

¿EXISTE UN TRATAMIENTO PARA LA PIEL DE MARIPOSA?

Hablamos de una enfermedad para la que no existe cura. Tan solo las medidas que pasan por la intervención precoz, así como la prevención de las posibles complicaciones y la mejoría y cuidados adecuados para las lesiones existentes.

¿QUÉ ES DEBRA – PIEL DE MARIPOSA?

Se trata de una Asociación española que acoge tanto a los afectados por esta enfermedad como a sus familias, y que este año ha querido lanzar una maravillosa iniciativa en forma de tráiler bajo el título ” El caso de los intocables”, que ha contado con la colaboración de familias afectadas, así como de varios actores españoles, y que podemos ver en las redes sociales donde ha sido difundido.

No podemos obviar que se trata de una enfermedad que requiere muchísimos cuidados diarios, ya que la extrema fragilidad de la piel y las mucosas es continua. La presencia de la figura del fisioterapeuta es una constante en el caso de los niños para evitar las complicaciones musculares y de movilidad asociadas a esta enfermedad, sobre todo cuando se ve afectada la funcionalidad de los pies y manos. Eso sin contar la importancia de realizar curas diarias cuando las lesiones son severas, y la convivencia de estos pacientes con el dolor…. Enfermeras y fisioterapeutas son por tanto figuras fundamentales a la hora de proporcionar cuidados que mejoren la calidad de vida de los afectados, muchos de ellos niños.

Sirva esto como pequeño reconocimiento para un colectivo que como tantos otros que conforman la familia de las Enfermedades Raras, buscan su visibilidad y lugar en un sistema sanitario que muchas veces no cuenta con ellos como debiera ser.

Izaskun Antúnez

Monitora de Paciente activo

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