Azala, tximeletarena bezalakoa denean. Cuando la piel es de mariposa

Urriaren 25ean Epidermiolisis Bullosa edo tximeletaren azalaren Nazioarteko Eguna ospatu zen. Espainian 500 pertsonak dute gaixotasun hau, eta urtean 5-10 haur jaiotzen dira gaixotasun honekin.

Zer da Epidermiolisis Bullosa edo tximeletaren azala?

Epidermolisis Bullosa gaixotasun arraroen barruan dago. Gaitz hau dutenek oso azal ahula dute eta horregatik gaixotasun honi Tximeleta Azala ere deitzen zaio. Gorputzaren kanpoaldean edo barrukaldean babak ateratzen zaizkie gaixo hauei.

Gorputzeko edozein organori egiten dio eraso, urdailari, esofagoari, hesteei, begieie, ahoari…. 

Ba al du tratamendurik?

Gaixotasun kronikoa eta sendaezina da. Prebentzioa eta konplikazioak saihestea da garrantzitsuena.

Zer da Debra – tximeleta azala?

Gaixotasun hau pairatzen duten pertsonen eta beraien familiak babesten dituen elkarte bat da. Aurten ekimen polit bat izan dute eta gaixotasunari buruzko trailer txiki bat egin dute.

Gaixotasun honek sendaketez gain, zainketa berezi asko eskatzen ditu. Erizainekin batera, Fisioterapeuten lana ere oso garrantzitsua da pertsona hauen bizi kalitatea hobetzeko.

El pasado día 25 de octubre se ha celebrado en todo el mundo y bajo el lema ” Tu ayuda nos da alas” el Día Internacional de la Epidermiólisis Bullosa (EB), también llamada Piel de Mariposa. Esta jornada sirve para dar visibilidad a una Enfermedad Rara que afecta en nuestro país según datos del año 2016 a cerca de 500 personas. Se estima además que en España nacen cada año entre 5 y 10 bebés con esta enfermedad.

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¿QUÉ ES LA DB O PIEL DE MARIPOSA?

Esta enfermedad agrupa en sí misma a un conjunto de patologías con una genética diversa de enfermedades raras de la piel, pero con una característica común en todas ellas: la aparición de ampollas tanto internas como externas que surgen bien de forma súbita o tras un mínimo roce o trauma. En los casos más severos de la enfermedad el acto derivado del simple juego, un abrazo, una prenda de ropa, son suficientes para que una lesión haga su aparición. Suele manifestarse al nacimiento o en los primeros meses de vida.

En la actualidad existen hasta veinte subtipos de Epidermiólisis, aunque en realidad podríamos hablar de tres principales: Simple, Juntural y Distrófica.

No podemos obviar que esta Enfermedad Rara lleva asociadas diversas complicaciones de índole: gastrointestinal, cardiovascular, renal, oftalmológicas, urológicas, psicológicas… que no hacen sino amplificar la gravedad de la enfermedad, así como el elevado coste físico y personal para tener una mínima calidad de vida.

¿EXISTE UN TRATAMIENTO PARA LA PIEL DE MARIPOSA?

Hablamos de una enfermedad para la que no existe cura. Tan solo las medidas que pasan por la intervención precoz, así como la prevención de las posibles complicaciones y la mejoría y cuidados adecuados para las lesiones existentes.

¿QUÉ ES DEBRA – PIEL DE MARIPOSA?

Se trata de una Asociación española que acoge tanto a los afectados por esta enfermedad como a sus familias, y que este año ha querido lanzar una maravillosa iniciativa en forma de tráiler bajo el título ” El caso de los intocables”, que ha contado con la colaboración de familias afectadas, así como de varios actores españoles, y que podemos ver en las redes sociales donde ha sido difundido.

No podemos obviar que se trata de una enfermedad que requiere muchísimos cuidados diarios, ya que la extrema fragilidad de la piel y las mucosas es continua. La presencia de la figura del fisioterapeuta es una constante en el caso de los niños para evitar las complicaciones musculares y de movilidad asociadas a esta enfermedad, sobre todo cuando se ve afectada la funcionalidad de los pies y manos. Eso sin contar la importancia de realizar curas diarias cuando las lesiones son severas, y la convivencia de estos pacientes con el dolor…. Enfermeras y fisioterapeutas son por tanto figuras fundamentales a la hora de proporcionar cuidados que mejoren la calidad de vida de los afectados, muchos de ellos niños.

Sirva esto como pequeño reconocimiento para un colectivo que como tantos otros que conforman la familia de las Enfermedades Raras, buscan su visibilidad y lugar en un sistema sanitario que muchas veces no cuenta con ellos como debiera ser.

Izaskun Antúnez

Monitora de Paciente activo

Eta zure bigarren azala benda batzuk izango baziren? Ezagutu Tximeleta Azala. ¿Y si tu segunda piel fueran unas vendas? Conoce la Piel de Mariposa

Gaurkoan gurekin Leticia Pellicer dugu, Debra-tximeleta azala elkarteko teknikaria. Gaixotasun arraro honi buruzko gauza desberdinak kontatuko dizkigu. Eskerrik asko.

Hoy tenemos una invitada en el blog. Ella es Leticia Pellicer, técnica de la Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA y nos va a contar cosas sobre esta enfermedad rara. Gracias por dárnosla a conocer.

Epidermolisis Bullosa gaixotasun arraroen barruan dago. Gaitz hau dutenek oso azal ahula dute eta horregatik gaixotasun honi Tximeleta Azala ere deitzen diote.

La Epidermólisis bullosa, comúnmente conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad catalogada como rara e incurable hasta la fecha. Su principal y más visible característica es la extrema fragilidad de la piel de quienes la sufren, hasta el punto que acciones de la vida cotidiana, como caminar y comer, pueden provocarles ampollas y heridas.

Gorputzeko edozein organori egiten dio eraso, urdailari, esofagoari, hesteei, begieie, ahoari…. Hori dela eta, mota bateko edo besteko ezgaitasunak sortzen dira (fisikoa, psikikoak, sentimenei dagozkienak… ). Gaixotasun kronikoa eta sendaezina da eta dieta espezifiko bat eraman behar izaten dute.

Sin embargo, la enfermedad también afecta a otras partes del cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes: las mucosas. Dichas mucosas son tejidos húmedos y suaves que cubren el interior de los órganos como los intestinos, el estómago, el esófago, los ojos o la boca, entre otros. Esto hace que los afectados vivan con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de sus cuerpos. Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago. Las posibles complicaciones esofágicas les obligan a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales.

2-4 ordutako sendaketak egin behar izaten dituzte egunero edo bi egunetik behin. Material berezia behar dute, eta batzuetan gorputz guztia estaltzen zaie. Sendaketek beste jarduerak egiteko denbora kentzen die.

Quienes padecen la enfermedad tienen que someterse a curas de entre 2 y 4 horas, que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo. Estas curas les “roban” tiempo para realizar otro tipo de actividades. En el caso de niños, les quita tiempo de relacionarse con otros niños, de jugar, de apuntarse a actividades extraescolares etc.

Además, muchos necesitan servicios de atención temprana con tratamientos de fisioterapia y logopedia para tratar las dificultades asociadas a la enfermedad.

Beste arazoetako bat, eskuak erabiltzeko gaitasuna galtzea da.

Otra de las complicaciones que conlleva la Piel de Mariposa es la pérdida de la capacidad del uso de las manos. En consecuencia, para realizar actividades básicas de la vida diaria como ir al baño, comer o vestirse, necesitan herramientas adaptadas como cubiertos especiales o el uso de velcros, en lugar de cremalleras y cordones. En ocasiones no están disponibles las herramientas necesarias para desarrollar una actividad y acaban dependiendo de otra persona, como por ejemplo: durante el proceso de cura.

Gaixotasun honek ez du fisikoari ezta pairatzen dutenei bakarrik eragiten.

La Piel de Mariposa no solo afecta físicamente, ni solo a quienes la padecen.

Pairatzen duten egoerak, isolamendu soziala pizten du eta askotan beraien artean bakarrik erlazionatzen dira.

Todas estas circunstancias derivadas de la enfermedad avivan el aislamiento social, ya que influye en la forma en que los afectados se relacionan con sus iguales. Además, conforme pasa el tiempo van apareciendo otras situaciones que obligan a los familiares a abordar nuevos retos continuamente. Es muy importante trabajar la enfermedad tanto a nivel psicológico como social, en la familia, en el colegio o en el trabajo para promover y mejorar su integración.

Bizitza familiarrean eta laboralean ere badu eragina.

Las repercusiones de la enfermedad en el núcleo familiar también existen. La conciliación familiar y laboral es muy complicada. Existen familias en las que alguno de los miembros tiene que dejar de trabajar para poder centrarse en el cuidado de la persona afectada. Esto afecta a la economía familiar, teniendo en cuenta el incremento de gastos que supone la compra algunos de los materiales de cura necesarios, como cremas especiales.

Eskolako eta laneko absentismo-indizea ere igo egiten da, hitzordu desberdinak eta ingresoak direla eta. 

Además, las continuas citas médicas, así como ingresos de emergencia, provocan una elevada tasa de absentismo escolar, en el caso de los niños, y en el trabajo en el caso de los adultos y de los padres. Muchos de ellos han tenido que afrontar conflictos en su ambiente laboral por la petición de permisos. A pesar de ello, aún no existen políticas sociales que hagan posible una conciliación familiar real.

Erlazio sozialak ere murriztu egiten dira seme alaben zainketan eta ongizatean ardurapean egoteatik.

Las relaciones sociales también se ven mermadas al tener un hijo con esta enfermedad. Los padres, madres y familiares encuentran complicado confiar en alguien que les ayude en los cuidados, de nuevo por el gran desconocimiento que existe en torno a la Piel de Mariposa. Los progenitores se centran tanto en el cuidado y bienestar de sus hijos que se olvidan de cuidarse a sí mismos. Esto también repercute en sus relaciones familiares y personales que no entienden el porqué de este aislamiento que sufren por dedicarse única y exclusivamente a sus pequeños.

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La Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA

Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA gaixotasuna pairatzen duten pertsonen eta beraien familiaen bizi kalitatea hobetzeko lan egiten du. Bertako profesionalak gaixotasun honetan espezializatuak dira eta familien beharrak betetzen saiatzen dira.

La Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA trabaja para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas y sus familias, acompañándoles y apoyándoles con un equipo de enfermeras, psicóloga y trabajadoras sociales especializadas en la enfermedad. Además, promueve la cobertura de las necesidades de las familias por parte de la Administración Pública. Desde la Asociación se trabaja por la defensa de sus derechos, como por ejemplo: la inclusión de las personas con Piel de Mariposa en la ayuda dirigida a familias por Cuidados de Hijos con Cáncer o Enfermedad Grave, que la Administración otorga a algunos enfermos. La concesión de esta prestación contribuiría a una mejor conciliación familiar a la que, tal y como hemos comentado anteriormente, es difícil de acceder teniendo en cuenta todas las consecuencias que implica la afección.

Gaixotasun honen prebalentzia baxuarengatik, ezjakintasuna dago. Elkartetik profesional desberdinak hezitzen ditugu zainketa hobeak eskeintzeko.

Debido a la baja prevalencía de la enfermedad existe un gran desconocimiento sobre la misma en los distintos estamentos de la sociedad, incluidos los profesionales del Sistema Nacional de Salud. Desde la Asociación se imparte formación sobre la enfermedad con el fin de que los profesionales del Sistema Nacional de Salud puedan proporcionar los mejores cuidados posibles a las personas que sobrellevan la enfermedad.

Leticia Pellicer. Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA

 

 

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